Długookresowy przeżycie z rozregulowaniem układu odpornościowego, Polyendocrinopathy, Enteropatia, zespół X-Linked

W swoim raporcie dotyczącym transplantacji szpiku kostnego w przypadku rozregulowania układu odpornościowego, poliadendrynopatii, enteropatii, zespołowi sprzężonemu z chromosomem X (IPEX), Baud i in. (Wydanie z 7 czerwca) nieprawidłowo stwierdził, że nasz pacjent (opisany w naszym raporcie z 1995 r. 2) zmarł. Wręcz przeciwnie, przeżył, ma teraz 11 lat i nadal otrzymuje leczenie betametazonem i takrolimusem.2 Rozpoznanie IPEX zostało potwierdzone przez analizę sekwencji genu FOXP3. Ma różne powikłania, w tym uszkodzenia cewek nerkowych, ciężką osteoporozę z wielokrotnymi złamaniami kompresyjnymi kręgów, niską postacią, hipotonią i zaćmą, które prawdopodobnie są skutkiem choroby, przedłużonego leczenia lub obu.
Ichiro Kobayashi, MD, Ph.D.
Nobuaki Kawamura, MD, Ph.D.
Dr Motohiko Okano, Ph.D.
Hokkaido University School of Medicine, Sapporo 060-8638, Japonia
[email protected] hokudai.ac.jp
2 Referencje1. Baud O, Goulet O, Canioni D, i in. Leczenie dysregulacji immunologicznej, choroby wieloendokrynne, enteropatii, zespołu X-linked (IPEX) przez allogeniczny przeszczep szpiku kostnego. N Engl J Med 2001; 344: 1758-1762
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Kobayashi I, Nakanishi M, Okano M, Sakiyama Y, Matsumoto S. Leczenie skojarzone z takrolimusem i betametazonem u pacjenta z enteropatią autoimmunologiczną sprzężoną z chromosomem X. Eur J Pediatr 1995; 154: 594-595
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(16)
[podobne: pląsawica sydenhama, leukoencefalopatia, endometrioza a in vitro ]
[podobne: cykliczna neutropenia, nowotwory mieloproliferacyjne, gastrolog rzeszow ]