Poziomy GABA mózgu w bezobjawowej chorobie Huntingtona

Artykuł Albin i jego współpracowników (wydanie z 3 maja) informujący o nieprawidłowościach neuronów projekcji prążkowia i receptorów N-metylo-D-asparaginianowych w objawowej chorobie Huntingtona zapewnia nowy wgląd we wczesną patologię neurochemiczną choroby. Brak nieprawidłowości w rutynowej analizie neuropatologicznej mózgu pacjenta kontrastuje zasadniczo z poprzednim doniesieniem o bezobjawowym 48-letnim mężczyźnie z ryzykiem choroby Huntingtona.2. Ten podmiot miał atrofię prążkowaną do 2/3 normalnej wielkości i straty neuronalne 40 procent w jądrze ogoniastym i 80 procent w skorupie.
Tabela 1. Tabela 1. Średnie stężenia GABA w mózgu. Mierzono aminokwasowy neuroprzekaźnik kwasu .-aminomasłowego (GABA) w tkance mózgowej pobranej z jądra ogoniastego i gałki bladej drugiego pacjenta i porównano wyniki z serią3 46 pacjentów z chorobą Huntingtona i 27 dopasowanych pod względem wieku kontroli . Utrwalone zmiany w poziomach GABA u pacjentów z kliniczną chorobą Huntingtona zostały potwierdzone (Tabela 1). Stężenia uległy znacznemu zmniejszeniu (odpowiednio do 32, 32 i 41 procent średnich wartości kontrolnych w jądrze ogoniastym oraz bocznych i środkowych segmentach bladego światła), bez nakładania się zakresu wyników dla pacjentów lub kontroli w jakimkolwiek przypadku. tych trzech regionów. Stężenia GABA u osobnika bez objawów były większe niż u pacjentów z kliniczną chorobą Huntingtona we wszystkich trzech obszarach mózgu, ale były mniejsze niż zakres wartości kontrolnych dla jądra ogoniastego (64 procent średniej wartości kontrolnej) i bocznego bladego ( 65 procent). W segmencie przyśrodkowym nie wykryto jednak utraty GABA-ergicznej (99% średniej wartości kontrolnej) u pacjenta bez objawów.
Wyniki te wskazują, że może wystąpić degeneracja układów GABAergicznych prążkowia i palca bocznego (do pewnego progu) przed pojawieniem się klinicznych objawów choroby Huntingtona. Wydaje się prawdopodobne, że ta degeneracja znajduje odzwierciedlenie w deficycie receptorów N-metylo-D-asparaginianowych opisywanych przez Albin i wsp. [1]. Wyniki sugerują również, że stężenia GABA w przyśrodkowej części paluszki są dotknięte jedynie na późniejszym etapie – z założeniem, że ponieważ neurony substancji P zawierają GABA, jest całkowicie zgodne ze zgłoszoną integralnością włókien zawierających substancję P w tym regionie u podmiotu przedobjawowego. Tak więc, wyniki neurochemiczne w naszym przypadku i Albin są niezwykle spójne pomimo znaczących różnic neuropatologicznych, które one przedstawiają.
Gavin P. Reynolds, Ph.D.
Sally J. Pearson, B.Sc.
University of Sheffield, Sheffield S10 2TN, Wielka Brytania
3 Referencje1. Albin RL, Young AB, Penney JB, i in. . Nieprawidłowości neuronów projekcji prążkowia i receptorów N-metylo-D-asparaginianowych w bezobjawowej chorobie Huntingtona. N Engl J Med 1990; 322: 1293-8.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Carrasco LH, Mukherji CS. . Atrofia ciała prążkowanego u zdrowego mężczyzny z ryzykiem pląsawicy Huntingtona. Lancet 1986; 1: 1388-9.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3 Reynolds GP, Pearson SJ. . Zmniejszono kwas glutaminowy i zwiększono 5-hydroksytryptaminę w mózgu choroby Huntingtona. Neurosci Lett 1987; 78: 233-8.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(12)
[hasła pokrewne: zwapnienie aorty brzusznej, gastrolog rzeszow, przeszczep przeciwko gospodarzowi ]