Skuteczność niezwykle wysokich dawek kwasu traneksamowego w leczeniu epistaksji w dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji

Dziedziczna krwotoczna teleangiektazja jest autosomalną dominującą chorobą charakteryzującą się epistaksją, skórnymi teleangiektazami i trzewnymi malformacjami tętniczo-żylnymi1. Kwas aminokapronowy, lek przeciwfibrynolityczny, może zmniejszać krwawienie z nosa w dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji, 2 ale jej działanie jest niespójne.3 Z powodzeniem leczono trzech pacjentów, którzy miał dziedziczną krwotoczną teleangiektazję z kwasem traneksamowym, innym lekiem przeciwfibrynolitycznym.
Pierwszym pacjentem był 69-letni mężczyzna, który otrzymał g kwasu traneksamowego cztery razy dziennie. Po trzech miesiącach terapii zgłosił poprawę w swojej epistaksji, a jego poziom hemoglobiny wzrósł z 10,3 g na decylitr do 12,3 g na decylitr. Drugim pacjentem był 65-letni mężczyzna, który miał niekontrolowane uczucie duszności pomimo dwóch embolizacji wewnętrznych tętnic szczękowych. Trzy miesiące po rozpoczęciu terapii z g kwasu traneksamowego cztery razy dziennie, jego poziom hemoglobiny wzrósł z 7,7 g na decylitr do 12,9 g na decylitr. Trzecim pacjentem był 42-letni mężczyzna, który otrzymał 500 mg kwasu traneksamowego co dwie godziny (ogółem 4,5 g dziennie). Częstość występowania jego krwawienia z nosa spadła ze średnio 120 epizodów na miesiąc, zanim rozpoczęto leczenie kwasem traneksamowym do średnio 60 epizodów miesięcznie po rozpoczęciu leczenia. Jego poziom hemoglobiny wzrósł z 9 g na decylitr do 12 g na decylitr. Wszyscy trzej pacjenci otrzymywali leczenie żelaza zarówno przed leczeniem, jak i podczas leczenia kwasem traneksamowym. Podczas leczenia kwasem traneksamowym nie podawano transfuzji krwi i nie obserwowano żadnych działań niepożądanych związanych z leczeniem.
Kwaan i Silverman4 wykazali miejscową hiperfibrynolizę w zmianach chorobowych z powodu dziedzicznej krwotocznej telangiektazji, w której pośredniczy wzrost tkankowego aktywatora plazminogenu. To odkrycie stanowi racjonalną podstawę do stosowania leków przeciwfibrynolitycznych w chorobie. Zastosowaliśmy kwas traneksamowy, lek antyfibrynolityczny, który jest 10 razy silniejszy niż kwas aminokapronowy i ma dłuższy okres półtrwania. Ostatnio odnotowano również powodzenie stosowania miejscowego kwasu traneksamowego w leczeniu ciężkiego epistaksji.5 Nasze odkrycie, że terapia epistaksją sterowaną kwasem traneksamowym u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją jest zachęcająca i sugeruje potrzebę prospektywnych badań klinicznych z tym środkiem.
Carlo Sabb., MD
Mauro Gallitelli, MD
Giuseppe Palasciano, MD
Universit. di Bari, 70124 Bari, Włochy
c. [email protected] uniba.it
5 Referencje1. Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI Jr. Wrodzona krwotoczna teleangiektazja. N Engl J Med 1995; 333: 918-924
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Saba HI, Morelli GA, Logrono LA. Leczenie krwawienia w dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji kwasem aminokapronowym. N Engl J Med 1994; 330: 1789-1790
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Korzenik JR, Topazian MD, White R. Leczenie krwawienia z dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji za pomocą kwasu aminokapronowego. N Engl J Med 1994; 331: 1236-1236
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Kwaan HC, Silverman S. Aktywność fibrynolityczna w zmianach dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji Arch Dermatol 1973; 107: 571-573
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Klepfish A, Berrebi A, Schattner A. Leczenie kwasem traneksamowym Intranasal w przypadku ciężkiego epistaksji w dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji. Arch Intern Med 2001; 161: 767-767
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(42)
[podobne: endometrioza blog, gastrolog rzeszow, uwiąd starczy objawy ]
[podobne: zwapnienie aorty brzusznej, olx luboń, witamina c lewoskrętna gdzie kupić ]